Лепра (проказа) или болезнь Хансена – хроническое инфекционное заболевание, причиной развития которого являются микроорганизмы из группы микобактерий. Воспалительный процесс носит системный характер и локализуется на кожных покровах, слизистых оболочках и периферической нервной системе. Согласно мировой статистике 96% случаев заражения выявлены в нескольких странах, например, Индии, Бразилии, Анголе, Конго, Судане, Эфиопии. Остальные 4% приходятся на долю других государств.
История изучения проказы
Описание заболевания впервые встречается в Ветхом Завете. Согласно записям, проказа относилась к неизлечимым болезням. Зараженные люди не получали необходимого лечения и быстро превращались в инвалидов. Отличить их можно было по изуродованным лицам, искривленным суставам и язвам, покрывающим тело.
Лепра не поддавалась лечению и в Средневековье. Для исключения распространения инфекции больных просто изолировали от других людей в специальных лепрозориях. В период XII–XVI веков на территории Европы были построены тысячи таких учреждений, в основном на окраинах города. В лепрозориях больные проказой были предоставлены сами себе, им не оказывали никакой медицинской помощи и ухода. Более того, им запрещалось покидать место проживания и вступать в контакты со здоровыми людьми.
Больные лепрой лишались всех социальных прав, в том числе возможности получить наследство. Заболевание у одного из супругов могло стать законным поводом для развода. При появлении первых симптомов проказы человеку выдавали специальную одежду, а также специальную трещотку или колокольчик, чтобы он предупреждал здоровых людей о своем местонахождении.
На сегодняшний день распространенность проказы в мире снижается ежегодно. Одной из шести стран, где каждый год регистрируются 30 000 новых случаев заболевания, является Бразилия. Причиной столь высоких показателей инфицирования является низкий уровень жизни населения в некоторых зонах данной страны. В таких гетто люди проживают в антисанитарных условиях, не имея возможности получать чистую воду и достаточное количество еды.
Миграция – ключевой фактор, влияющий на распространение инфекции. В Европе многие случаи заражения выявлены у беженцев из Бразилии, Парагвая и Боливии. В России инфекция встречается в Астраханской области, а также в Сибири и на Дальнем Востоке. На территории нашей страны существует четыре лепрозория, где люди могут получить лечение и уход в случае заражения патогеном.
Схема заражения проказой
Возбудителем проказы являются микобактерии двух видов: Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis. M. leprae отличается устойчивостью к кислой среде и воздействию спиртовых растворов. Внешне клетка представлена прямой или изогнутой палочкой длиной 1–7 мкм. Бактерия способна длительное время выдерживать низкие температуры и отсутствие воды в окружающей среде. M. leprae очень медленно растет и размножается, что нехарактерно для прокариот. Например, одно деление может продолжаться около 12 суток. M. lepromatosis, как второй возбудитель проказы, был открыт в 2008 году.
Общеизвестным способом передачи инфекции является воздушно-капельный, однако не исключены и другие пути заражения. Например, через укусы насекомых или поврежденные кожные покровы. Бактерия также встречается у шимпанзе и броненосцев. Заболевание развивается при следующих условиях:
- длительном контакте с больным, не получающим необходимого лечения;
- снижении сопротивляемости организма различным инфекциям по причине плохого питания, тяжелых физических нагрузок, частых простудных заболеваний;
- иммуногенетической восприимчивости;
- несоблюдении гигиены длительное время;
- отсутствии доступа к чистой воде.
У детей первого года жизни заболевание встречается очень редко. Заражение может произойти внутриутробно от инфицированной матери. Вероятность появления проказы у дошкольника более высокая. Особенно у категории детей, проживающих в одном помещении с носителем бактерии. Неблагоприятные бытовые условия и несоблюдение личной гигиены также повышают риск появления заболевания.
Отличительные признаки поражения микобактериями
Диагностировать заболевание на ранних стадиях развития крайне трудно. Это связано с длительным инкубационным периодом, который может продолжаться от 3 до 20 лет. Именно поэтому лечение лепры очень часто начинается на поздних стадиях болезни, что приводит к его низкой эффективности. Полное отсутствие терапии может привести к инвалидности зараженного человека.
К ранним симптомам заболевания относится классическая реакция организма на инфекцию. Это могут быть сонливость, слабость, озноб конечностей. В дальнейшем появляются другие признаки заражения:
- кровотечение и сухость слизистой оболочки в носовой полости;
- усиление работы потовых и сальных желез;
- увеличение лимфоузлов в паховой зоне;
- появление на коже язв, пигментированных пятен.
Пятна на коже по мере развития заболевания меняют свою окраску и характер распространения. Сначала они имеют розовую или красную пигментацию, которая затем меняется на буро-желтую. Поражение кожных покровов особенно заметно на лице, локтевых и коленных сгибах.
При длительном воздействии паразита на кожные покровы появляются гнойные пузыри, развитие которых сопровождается повышением температуры, мышечной слабостью и болями в суставах. Именно с такими симптомами зараженные люди обращаются в больницу. Иногда лепра может проявляться в виде сыпи с бугорками, которые объединяются в гнойники. После заживания они образовывают рубцы.
Тяжелые формы болезни характеризуются поражением костной ткани, суставов и деформацией конечностей. Длительное пребывание патогена в лимфатической системе приводит к застою жидкости и отекам.
Формы заболевания и их симптомы
Существует несколько вариантов развития воспалительного процесса при поражении микобактериями. Они различаются уровнем опасности для жизни, характером течения и степенью проявления признаков.
Выделяют следующие виды лепры:
- Доброкачественная, или туберкулоидная форма. Поражаются преимущественно кожные покровы и периферическая нервная система, внутренние органы не затрагиваются. На коже появляются резко очерченные пигментированные пятна или ассиметричные красновато-синюшные участки. В некоторых случаях образуются бугорки до одного сантиметра в диаметре, которые объединяются и формируют кольца и полукольца. В местах воспаления выпадают волосы и нарушается работа потовых желез. Поражение периферической нервной системы выражается в потере болевой, температурной и тактильной чувствительности на коже. При раннем диагностировании заболевание поддается терапии и не оставляет следов после выздоровления.
- Злокачественная или лепроматозная форма. Характеризуется поражением кожных покровов, слизистых оболочек, нервной системы и внутренних органов. Отличительный признак заболевания – появление симметрично расположенных мелких красных пятен с фиолетовым оттенком. Со временем они приобретают буроватую или медную окраску. Постепенно на локтевых и коленных сгибах, а также на лице формируются уплотнения подкожной клетчатки. Их локализация в области лба, надбровных дуг, носа и щек приводит к нарушению мимики и обезображиванию черт лица. При данном типе лепры поражается центральная и периферическая нервная система. Это проявляется в виде невротических расстройств и утолщения нервов в зоне ушных раковин. Больные с данным типом проказы являются главным источником заражения для окружающих людей.
- Недифференцированная форма. Встречается у детей и характеризуется множественным поражением нервов, пятнами на коже различной величины и очертаний. На воспаленных участках выпадают волосы, нарушаются чувствительность и потоотделение. При отсутствии лечения на протяжении нескольких месяцев развивается атрофия мышц, приводящая к деформации конечностей. На подошвах стоп появляются язвы, не поддающиеся лечению.
Лечение и диагностика проказы
Основным методом диагностики заболевания является бактериоскопическое исследование. Для обнаружения микобактерий изучаются соскобы с очагов поражения на коже и слизистой оболочки носа. Полученные образцы помещают на предметное стекло и наносят специальный краситель. Данный метод имеет низкую чувствительность, если у больного развивается туберкулоидная форма проказы.
Лепроминовая реакция оценивает способность хозяина формировать в организме иммунитет к Mycobacterium leprae. Однако ее достоверность не всегда высокая. Наиболее оптимальным способом диагностики является полимеразная цепная реакция. Она способна выявить любой тип лепры на ранних стадиях развития.
Терапия проказы является комбинированной и включает три основных препарата:
- Дапсон – бактериостатическое средство, снижающее выработку ферментов у патогена;
- Рифампицин – медикамент оказывает бактерицидное действие, блокируя синтез РНК в клетке паразита;
- Клофазимин – кристаллический краситель с противовоспалительными свойствами.
Дополнительно назначаются противоаллергические препараты, витамины и иммуномодуляторы. Для улучшения регенерации кожи и заживления гнойных воспалений применяется хаульмугровое масло в виде капсул.
Продолжительность лечения зависит от формы заболевания и составляет от 6 до 12 месяцев. Для детей применяются низкие дозировки препаратов или их заменители. Например, фторхинолоны отличаются безопасностью использования и губительным воздействием на микобактерии.
Во время лечения необходимо соблюдать следующие правила:
- регулярно посещать ортопеда, хирурга, офтальмолога и терапевта;
- носить удобную обувь и использовать пластырные повязки для исключения появления язв на стопах;
- посещать занятия лечебной физкультурой для снижения вероятности деформации конечностей;
- в случае поражения глаз сразу проводить назначаемую врачом коррекцию.
Профилактика заболевания
Предупредительные мероприятия включают в себя индивидуальные и социальные меры. Для снижения вероятности распространения патогена необходимо:
- повышать жизненный уровень населения, от этого напрямую зависит иммунитет взрослых и детей;
- выявлять и изолировать зараженных людей на ранних этапах развития лепры;
- регулярно обследовать потенциальных носителей инфекции, которые находились в длительном контакте с больными.
Личная профилактика включает следующие мероприятия:
- соблюдение гигиены тела;
- исключение поездок в регионы с высокой вероятностью заражения;
- укрепление иммунитета для снижения риска инфицирования микобактериями.
Несмотря на положительные тенденции в лечении зараженных пациентов, проказа представляет опасность для людей. Всемирная организация здравоохранения считает, что заболевание возможно полностью уничтожить, причем за короткий промежуток времени. Для этого необходимо выявить и вылечить примерно 2,5 млн инфицированных лепрой для устранения источника распространения бактерий.