Стеноз/атрезия – симптом «двойного пузыря» – также очевиден у плода с гидрамнионом: непроходимость связана с кольцевидной поджелудочной железой (20%), монголизмом (30%) и другими аномалиями желудочно-кишечного тракта.
Кольцевидная поджелудочная железа – если эта проблема не связана с дуоденальной атрезией, она может быть диагностирована в старшем возрасте.
Врожденный синдром Ледда – заворот кишки, прикрепленный к печени, брюшной стенке и слепой кишке, – как правило, проходит через двенадцатиперстную кишку: воздействие на переднюю стенку двенадцатиперстной кишки.
Врожденная мембрана.
Киста общего желчного протока.
Предуоденальная воротная вена.
Инверсус двенадцатиперстной кишки – ненормальная фиксация нисходящей двенадцатиперстной кишки: замедленный двенадцатиперстный проход и снижение опорожнения желудка, ведущее к гастриту.
Синдром Ледда – это аномальный неправильный поворот кишечника, который диагностируют в первые дни жизни новорожденного после сильной рвоты с примесью желчи.
Непроходимость тонкого кишечника:
Мальротация и заворот.
Атрезия – в половине случаев также атрезия дистальная.
Преходящая непроходимость
Атрезия.
Паховая грыжа.
Паралитическая врожденная кишечная непроходимость у новорожденных – возникает вследствие действия лекарственных препаратов, вводимых женщине во время родов.
Мекониевая непроходимость – вызывается меконием, затрагивает дистальную часть подвздошной кишки, внутриутробно происходит в 15%: почти всегда связана с кистозным фиброзом – муковисцидозом, встречается у 10–15% детей с муковисцидозом, болезнью легких, поражением двенадцатиперстной кишки. Лечение мекониевого илеуса возможно с помощью ирриографии с Гастрографином (обратите внимание на баланс жидкости и электролитов!) или клизм с Ацетилцистеином. При отсутствии лечения у детей с кистозным фиброзом часто в возрасте от 6 месяцев до 3 лет происходит пролапс прямой кишки (без прямой связи с мекониевой непроходимостью).
При атрезии кишечника отсутствует просвет кишечной трубки на одном из ее участков.
Обструкция колонн
Болезнь Гиршпрунга – аганглиоз, в 4% случаев – наследственный:
мальчики страдают непроходимостью этого типа в 4–9 раз чаще, чем девочки;
отсутствие мышечных (Мейснера) и субмукозных (Ауэрбаха) сплетений парасимпатических ганглиев – не доходит к миграции нейробластов;
мекониальное не отходит более 24 часов, периодический запор и парадоксальная диарея, перед ирриографией не проводить клизму, цифровую экспертизу;
симптомы часто проявляются уже в первую неделю;
положить ребенка на живот на время от 20 до 30 минут, затем сделать боковой снимок – иногда наблюдается отрицательный контраст (пневматизация).
При болезни Гиршпрунга происходит нарушение развития нервных сплетений кишечника, что приводит к отсутствию прохождения кала и невозможности произвести дефекацию.
Функциональная незрелость – мекониевые пробки – в остальном нормальные новорожденные, часто у матерей с сахарным диабетом:
присутствует рвота, не отходит меконий, возникает обструкция аборального кишечника вплоть до непроходимости;
дилатация восходящей и поперечной ободочной кишки, тонкой кишки;
псевдоопухоль в прямой кишке – отсутствует газонаполнение;
Меконий – это содержание кишечника плода, образованное из эпителиальных клеток, желчного красителя (черно-зеленого цвета) и слизи.
Мекониевый илеус развивается на основе непроходимости через кишечник мекония, в основном, в подвздошной кишке. Аномально вязкий меконий прочно прилипает к стенке тонкой кишки и закрывает просвет. Осложнения включают перфорацию подвздошной кишки, мекониевый перитонит, заворот и атрезию или стеноз. У 90% маленьких пациентов с этой проблемой имеется муковисцидоз.
У больного ребенка в первые сутки после рождения не выделяется меконий, что приводит к образованию мекониевой пробки.
Синдром мекониевой пробки представляет собой временную обструкцию дистального отдела толстой и прямой кишки пробкой из концентрированного мекония. Причина – нервно-мышечная кишечная незрелость, что приводит к временному удержанию и концентрации мекония. Лечение консервативное.
Проблема чаще встречается у детей женщин с сахарным диабетом и у недоношенных новорожденных. Может быть признаком болезни Гиршпрунга.
Меконий в основном выходит в течение 24 часов после рождения. В случае гипоксии плода может отойти до рождения, результатом является мутная амниотическая жидкость.
Причины
Непомерно плотный и липкий меконий приклеен к стенке кишечника в подвздошной кишке, закрывая проход. Кишка над этим препятствием расширена, за ним – узкая, заполненная небольшими комками мекония. В 50% случаев состояние осложняется образованием перфораций (разрывов) расширенной части кишечника и формирования перитонита.
Симптомы
Недостаточный выход мекония и стула.
Рвота.
Муковисцидоз, часто присутствующий в семейном анамнезе.
Самый значительный симптом – сильное вздутие (дилатация) живота.
Симптомы внезапного инсульта брюшной полости.
Сильное вздутие живота у младенца является наиболее распространенным симптомом мекониевой непроходимости.
Диагностика
Анамнез – важны данные о муковисцидозе в семье, многоводие, преждевременные роды, нарушение отхода мекония.
Клиническая картина – у ребенка появляется рвота, растянутый живот, задержка стула.
Рентгенограмма брюшной полости – расширенная петля тонкой кишки, характерная картина «молочного стекла» в правой поясничной области.
Контрастное ирриографическое обследование – важно для подтверждения диагноза.
Лечение
Цель лечения заключается в удалении уплотненного мекония из просвета кишечника и, тем самым, в предотвращении возможных осложнений.
Стандартное поддерживающее лечение. Необходимо ввести желудочный зонд, обеспечить инфузионную поддержку и профилактическое лечение антибиотиками, должное внимание уделить лечению нарушений внутренней среды, оптимизировать внешние факторы (температура и влажность).
Если существует угроза жизни ребенка, и консервативное лечение не дало положительных результатов, необходимо хирургическое вмешательство.
Консервативное лечение. При ранней диагностике проводятся кишечные промывания с использованием контрастного вещества и муколитиков. Иногда приходится промывание повторить несколько раз в течение разумного интервала времени. Консервативное лечение является успешным в 60% случаев.
Хирургическое лечение. Он выполняется при сложном мекониевом илеусе или безуспешности консервативного лечения.
Прогноз
Для детей с неосложненным илеусом прогноз хороший. Качество жизни детей ограничено основным заболеванием – муковисцидозом, присутствующим у большинства маленьких пациентов с мекониевой непроходимостью.
Пилоростеноз
Пилоростеноз – это утолщение круговой мышцы при переходе желудка в двенадцатиперстную кишку, что становится препятствием для поступления пищевых продуктов из желудка в тонкий кишечник. Наиболее распространенный возраст развития заболевания у грудничка составляет от 3 до 6 недель жизни (в среднем около 2 месяцев).
Пилоростеноз – врожденное сужение выходного отдела желудка, которое диагностируется у от одного до четырех на 1000 новорожденных.
В 3 раза чаще встречается у мальчиков, часто речь идет о первородных детях на грудном вскармливании.
Симптомы
Клинически пилоростеноз проявляется рвотой содержимого желудка, которая, как правило, следует сразу после кормления. Ребенок голоден, ест с аппетитом, но, по существу, все съеденное извергает. Может присутствовать запор, или «голодный» стул. Симптомы начинают проявляться медленно, постепенно становится более выраженной рвота, частая (после каждого приема пищи), ребенок не набирает вес.
Лечение
Диагноз определяется с помощью УЗИ, решение – только хирургическое вмешательство, т.к. имеет место острая ситуация. Операция проводится под общим наркозом, принцип работы заключается в рассечении гипертрофированной мышцы так, чтобы обеспечить движение через соответствующую часть пищеварительного тракта.
После операции ребенок быстро восстанавливается, в ближайшее время адаптируется к регулярному потреблению молока нормальными порциями, рецидив, как правило, не происходит. Иногда в первые несколько дней после операции сохраняется умеренная рвота, вызванная отеком обработанной области, но она быстро стихает.
Пребывание в стационаре, как правило, продолжается от недели до 10 дней.
Инвагинация
Инвагинация – это вставка одной части кишечника вместе с ее кровеносными сосудами в соседний сегмент. Результатом является кишечная непроходимость и, в то же время, недостаточное кровоснабжение в пораженной части. В 95% эта проблема возникает на переходе тонкой и толстой кишки.
При инвагинации один просвет кишечника внедряется в другой, что приводит к непроходимости.
Обычно пострадавшей группой являются дети от 6 месяцев до 2 лет (70%).
Диагностика
Заболевание диагностируется сонографически.
Инвагинация проявляется внезапными пароксизмальными сильными болями в животе, ребенок становится бледным, может также возникнуть чрезмерная потливость. Боль характерна короткой продолжительностью, 10–15 секунд, часто возникает во время сна, а затем стихает, ребенок снова засыпает, но через 10–15 минут опять просыпается из-за того же. Постепенно боль становится более интенсивной, а интервалы спокойствия могут сокращаться.
Рвота не является обязательным условием, она может отсутствовать. Основной диагностический критерий – отход слизи с кровью (стул имеет вид малинового желе).
Лечение
Решением является госпитализация, в благоприятном случае можно провести процедуру специальной клизмы пострадавшей секции под общим наркозом. Если улучшение не наступает или имеют место существенные нарушения кровоснабжения пораженной области, необходима операция, потому что есть опасность для жизни ребенка.
Дети в возрасте от шести месяцев до двух лет чаще всего страдают инвагинацией.
Это заболевание может повторяться, особенно у детей старшего возраста.
